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¿QUÉ ES EL S.A.F?
S.A.F o el Síndrome de antifosfolípidos, o Trombofilia es también conocido como el Síndrome de Hughes.
Cómo yo lo he nombrado en varias oportunidades, puede ser secundario al lupus, pero también puede ser primario (no estar relacionado con ninguna enfermedad ) se ve mas en las mujeres en edad fértil y produce abortos reiterados, generalmente alrededor de las 7- 8 sem y puede ser la causa de preeclampsia o eclampsia en el embarazo,retardodel crecimiento intrauterino (RCI). Es tratable, solo que los médicos debemos pensar en su existencia, que es una de las causas mas frecuentes. y que no es una enfermedad tan "rara".
Otra característica es que está sub-diagnosticado,
Este Síndrome es un trastorno trombótico, que causa trombosis tanto arterial como venosa en relación con la presencia de anticuerpos dirigidos contra complejos fosfolípidos-proteina que se encuentran en la sangre.
Además presenta abortos de repetición y trombocitopenia.
Entre el 50 al 60 % de los pacientes con diagnóstico de Lupus pueden desarrollar SAF durante el transcurso de la enfermedad.
Se acompaña de la presencia de anticuerpos antifosfolipídos: (anticardiolipina IgG y IgM), anticardiolipina (ACA), anticoagulante lúpico ( AL) y anti b2 glucoproteina (B2 GPI).
¿Cuáles son los anticuerpos antifosfolípidos (AA) y cómo podrían causar los síntomas?
Los autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas del plasma, se unen a los fosfolípidos.
El análisis del anticoagulante lúpico es una prueba funcional basada en la combinación de varios análisis de coagulación.
Para el diagnóstico de SAF son útiles otros 2 anticuerpos, anticardiolipina y antiglucoproteína I β2, los cuales se detectan mediante ELISA.
Los anticuerpos con actividad anticoagulante lúpica tienen importancia clínica por su estrecha relación con las complicaciones trombóticas y obstétricas.
Los autores lamentan la falta de estandarización de esas pruebas entre los laboratorios.
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME ANTIIFOSFOLIPÍDICO
Criterios clínicos
Trombosis vascular:
• >1 episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeño vaso
Complicaciones obstétricas:
• >1 muertes fetales después de 10 semanas de gestación
• >1 nacimientos prematuros antes de 34 semanas
• >3 abortos consecutivos no explicados antes de 10 semanas de gestación
Criterios de laboratorio
• Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM en concentraciones superiores a 40 U,
• Anticoagulante lúpico,
• Anti-b2-glucoproteína I
El diagnóstico de SAF exige al menos un criterio clínico y otro de laboratorio. La presencia de AAF se debe verificar en ³2 ocasiones con un intervalo de al menos 12 semanas
En general, la evidencia avala lo siguiente:
• El anticoagulante lúpico está estrechamente relacionado con la trombosis venosa, tanto en el LES como en la población general. Este efecto se nota más en <50 años.
• El anticoagulante lúpico está estrechamente asociado con el ACV, tanto en el LES como en la población general. Este efecto es más acentuado en <50 años.
• El anticoagulante lúpico está estrechamente asociado con la pérdida fetal anterior a la 10ª semana de gestación.
• El anticoagulante lúpico “predice” la trombosis venosa y la pérdida fetal mejor que los anticuerpos anticardiolipina.
• Se considera que el análisis ELISA de los anticuerpos anticardiolipina tiene más sensibilidad pero menor especificidad. Un resultado positivo se correlaciona más con la morbilidad en el embarazo que con la trombosis.
• Las investigaciones sobre la relación entre los anticuerpos antiglucoproteína I ß2 y los síntomas clínicos han dado resultados contradictorios. La importancia clínica de los anticuerpos antiglucoproteína I ß2 es incierta.
• Las pacientes con positividad para los 3 anticuerpos tienen un riesgo particularmente elevado de morbilidad o tromboembolismo en el embarazo.
CLASIFICACIÓN:
PUEDE SER: PRIMARIO, SECUNDARIO Y CATASTRÓFICO
Es una enfermedad autoinmune, que puede darse de primera, SAF PRIMARIO, como ya he nombrado, o bien secundario a otra enfermedad ya existente, como es en el caso del LUPUS, el mas frecuente. En ese caso se denomina SAF SECUNDARIO. Y un tercero que se llama SAF CATASTRÓFICO con falla multi-orgánica super-agudo. A veces no alcanza a formar anticuerpos detectables.
CLASIFICACIÓN DEL SAF (Aquí se incluyó el SAF Catastrófico en el año 2006)
De acuerdo a las declaraciones del consenso de 2006, es conveniente, para propósitos de investigación, clasificar al SAF en una de las siguientes
categorías:
• I: más de un criterio de laboratorio presentes en cualquier combinación;
• IIa: presencia sólo de anticoagulante lúpico
• IIb: presencia sólo de anticardiolipinas IgG y/o IgM a títulos medios o altos
• IIc: presencia sólo de anti-β2 glicoproteína I IgG y/o IgM en títulos mayores al percentilo 99.
TRATAMIENTO
EN EL EMBARAZO
La heparina asociada a dosis bajas de aspirina reduce la pérdida del embarazo en un porcentaje muy importante de los casos.
En pacientes con AA y antecedentes de preeclampsia se indican dosis bajas de aspirina (100 mg, una vez por día).
No se han confirmado beneficios de los glucocorticoides, los agentes citotóxicos y la inmunoglobulina intravenosa, los que pueden ser teratogénicos.
Lupus eritematoso sistémico
Para la prevención primaria de la trombosis y la pérdida fetal en pacientes con LES y AA se pueden indicar dosis bajas de aspirina. En las pacientes con LES no embarazadas y SAF asociado a trombosis se puede considerar la anticoagulación con antagonistas de la vitamina K, la cual es efectiva para la prevención secundaria de la trombosis. En las embarazadas con LES y SA se recomienda la heparina no fraccionada o la heparina de bajo peso molecular combinadas con aspirina, lo que reduce la pérdida fetal y la trombosis.
Resumiendo:
Existen cuatro tratamientos importantes en el SAF: Aspirina, heparina, warfarina (anticoagulante oral) raramente inmunosupresores.
El pilar fundamental es la aspirina, aunque actualmente está en ejecución combinar, la aspirina con bajas dosis de warfarina, en personas que no han experimentado trombosis, siempre que no estén embarazadas.
En personas que sí han tenido episodios trombóticos, es indicado dar Warfarina combinada o no, con aspirina bajas dosis (100mg /d)
La aspirina con o sin anticoagulación (heparina, que es de uso subcutáneo), ha mejorado la tasa de embarazo a buen término de un 20% a más del 95% en la mayoría de los centros obstétricos. Pero fundamentalmente lo que ha llevado a este cambio, es el DIAGNÓSTICO del mismo.
HAY QUE PENSAR EN ÉL !!!!
CONDICIONES ANTE LAS CUALES HAY QUE SOSPECHAR EN EL SAF
ALERTA ROJA
-Trombosis venosa profunda o embolismo pulmonar inexplicados en pacientes <50 años.
-ACV en <50 años.
-Ataque isquémico transitorio en <50 años. En cefaleas persistentes hay que estudiarlas
con RMC
-Trombosis recurrente.
-Trombosis en un sitio inusual.
-Pérdida fetal inexplicada antes de la 10ª semana de gestación. (generalmente entre las 7 y 8 semanas)
-Preeclampsia precoz grave.
-Restricción del crecimiento intrauterino grave.
-Preeclampsia con trombocitopenia grave.
-Valvulopatía cardíaca (combinada con otros síntomas de este cuadro).
-Diagnóstico nuevo de LES.
ALERTA AMARILLA
- Fenómeno de Raynaud
- Trombocitopenia persistente inexplicada.
- Pérdida del embarazo precoz recurrente.
- Situaciones en las que está indicada la determinación de anticuerpos antifosfolípidos
TROMBOSIS.
- Trombosis arterial antes de los 50 años.
- Trombosis venosa no provocada, antes de los 50 años.
- Trombosis recurrente. (ya, en este caso, debió haber alguna sospecha de SAF)
- Trombosis en un sitio inusual.
- Pacientes con tanto arteriales como venosos eventos trombóticos. (con el 1° evento trombótico y con LES, debe investigarse )
- Pacientes son LES, con algún síntoma que sugiera una trombosis como dolor persistente, cefalea, dolo e impotencia en miembros inferiores, hay que descartar, de inmediato la posibilidad de una trombosis y la presencia de anticuepros antifosfolipídicos.
Durante el embarazo está contraindicada la toma de Warfarina, se da Heparina sódica por via subcutanea
En muchos casos, el SAF causa ACV (accidentes cerebrovasculares), pérdida de memoria, epilepsia, esclerosis múltiples, trastornos del movimiento, hipertensión pulmonar, etc. Todo por trombosis vascular, arterial o venosa.
Pero vuelvo a repetir, que si se diagnostica rápidamente, las lesiones son menores, las secuelas son menores y el paciente medicado puede llevar una vida normal, según la tardanza de su diagnóstico y la magnitud de las lesiones que pudo haber llegado a provocar.
Los controles deben ser frecuentes por una HEMATÓLOGO! y el cuidado y recomendaciones cuando hay del sangrado o traumatismos.
Se controla por el RIN o NIR debe estar alrededor de 3, según la patología que haya tenido. Un buen reumatólogo y/o hematólogo, lo sabe,
El tipo de trombosis está relacionado con el anticuerpo que predomine.
QUE DEBE SABER UN PACIENTE CON SAF ANTICOAGULADO ?
Tener una identificación de que estamos anticoagulados y nuestro grupo y factor .
Debido a la naturaleza impredecible de la enfermedad, las personas pueden estar afectadas de manera muy diferente por lo que es probable que no todos los temas mencionados aquí se aplicaquen a usted, especialmente si usted no está recibiendo tratamiento con acenocumarol (SINTROM). Sin embargo, el es examinar las cuestiones comunes que afectan a la mayoría de la gente, y para ofrecer asesoramiento y consejos prácticos sobre cómo puede ayudar a mejorar su vida, incluyendo:
- Dejar de fumar
- Dieta
- Ejercicio
- Medicación
Dejar de fumar
Ni que decir tiene que fumar es aún más peligroso si usted tiene síndrome antifosfolípido, ya que causa enfermedad cardiovascular. Fumar acelera el endurecimiento y estrechamiento de las arterias lo que significa que existe de dos a cuatro veces más probabilidades de desarrollar un coágulo de sangre.
Los coágulos de sangre en el corazón (trombosis coronaria) pueden conllevar un ataque al corazón y un 30% son causados por el tabaquismo, mientras que los coágulos de sangre en el cerebro pueden conducir a accidentes cerebrovasculares. Los fumadores tienden a desarrollar trombosis coronaria, diez años antes que los no fumadores.
Al dejar de fumar, usted está quitandose otro factor de riesgo en la posibilidad de desarrollar un coágulo de sangre.
También es importante señalar que, si usted está tomando acenocumarol (SINTROM), las toxinas de los cigarrillos y el tabaco pueden causar a su hígado a trabajar horas extras para tratar de eliminarlos y, a su vez, este absorbe más acenocumarol (SINTROM) (ya que este es procesade por el hígado ) y por lo tanto puede resultar en un INR inferior.
Así que cuando usted decide dejar de fumar, es importante controlar su INR durante las primeras semanas del abandono del tabaco.
Dieta
A cualquier persona con síndrome antifosfolípido se le aconseja comer una dieta sana y equilibrada, con un montón de buenos carbohidratos, proteínas, productos lácteos bajos en grasa y muchas frutas y verduras.
Si usted está tomando acenocumarol (SINTROM) debe tratar de mantener su consumo de vitamina K lo más coherente posible. El acenocumarol (SINTROM) funciona al interferir con la forma en la que el hígado utiliza la vitamina K y se ve afectada por la cantidad de vitamina K de su dieta.
Si su dieta es razonablemente constante, entonces el nivel de vitamina K debe permanecer homogéneo y no afectará a su INR y la dosis de acenocumarol (SINTROM).
Hemos compilado una lista de los alimentos y las bebidas que contienen altos niveles de vitamina K, los niveles medios de vitamina K y los que son bajos. Como las verduras de hoja verde son algunos de los alimentos ricos en vitamina K, esto no significa que estas fuentes de alimentos deban de evitarse ya que son vitales para una dieta sana y equilibrada, pero usted debe tratar de mantener la misma dosis diaria.
Si usted decide cambiar su dieta, ejemplo el aumento del consumo de verduras, usted debe consultar esto con su médico hematòlogo, para que controlen su INR con más frecuencia y es posible que necesiten aumentar su dosis de acenocumarol (SINTROM) . Del mismo modo, si su dieta comienza a incluir más alimentos bajos en vitamina K, puede ser necesario disminuir la dosis de acenocumarol (SINTROM).
Las personas con síndrome antifosfolípido que toman acenocumarol (SINTROM) deben saber, que algunas hierbas y especias, preparados a base de hierbas naturales o remedios de medicina natural, son anticoagulantes naturales No abusar de ellas y consumirlas con moderación si no su INR podría aumentar. Consultar con su médico hematólogo.
Consumo de alcohol lo más regular posible si está tomando acenocumarol (SINTROM) debido a la compleja interacción entre el alcohol y el acenocumarol (SINTROM).
El alcohol afecta al acenocumarol (SINTROM) en dos frentes: al actuar como un anticoagulante leve y que afecta el metabolismo en hígado del acenocumarol (SINTROM).con aumento en el nivel de INR debido a que el acenocumarol (SINTROM) se metaboliza más lentamente,
EJERCICIOS
No existe una guía de ejercicios específicos para personas con síndrome antifosfolípido, el nivel de ejercicio dependerá de cada paciente, si sufre de artialgia o se está recuperando de un episodio trombótico con secuelas
Muchas personas con síndrome antifosfolípido llevan vidas muy activas y siguen haciendo deporte, correr, ciclismo, escalada e ir al gimnasio, mientras que otros están mucho más debilitados.
Se recomienda que trate de participar en el ejercicio regular de moderado a suave, como caminar, tai chi, natación o yoga.
El tai chi es particularmente útil en la superación de los problemas de equilibrio y no pone ningún tipo de presión indebida sobre sus articulaciones.
Si usted está tomando acenocumarol (SINTROM), usted tiene que tener cuidado para tratar de prevenir las lesiones que podría hacerle sangrar o
contusiónes. Se deben de evitar deportes de contacto.
Saber qué hacer ante un traumatismo cerrado o una herida cortante:
1° TRANQUILIDAD, nosotros debemos sabe que se debe hacer. Como medida inmediata, Y luego concurrir al médico
Siempre compresión persistente y hielo que provoca la contracción de los vasos y no permite la salida mayor de sangre y elevar los miembros si fuera en ellos que se produzco el traumatismo.
Dado que la actividad física también puede afectar su INR, debe tratar de hacer la misma cantidad de ejercicio cada día.
El ejercicio puede ayudar a su cuerpo a sentirse mejor y también le ayudará mentalmente, por lo que realmente es importante tratar de encontrar algo que le guste hacer, que pueda ser fácilmente integrado en su estilo de vida.
Consejos para no especialistas
• El reconocimiento temprano SAF ayuda a prevenir la trombosis recurrente y la morbilidad materna y fetal recurrentes.
• Un diagnóstico tardío puede causar discapacidad permanente, como resultado de la formación de trombosis sin control, o incluso la muerte. Lo ideal es derivar a un reumatólogo y hematólogo.
• Realizar 2 O 3 análisis de laboratorio hematológico para este síndrome.
• Trate de obtener los primeros resultados antes de empezar los anticoagulantes, porque influye en los resultados de la prueba del anticoagulante lúpico.
• Consulte con el especialista (Hematólogo) derivándolos a los pacientes con resultados positivo.
• El embarazo conlleva un alto riesgo, y las mujeres deben ser atendidas en centros especializados. Con tratamiento adecuado y conocimiento de la enfermedad el riesgo disminuye muchísimo. Un buen manejo y conocimiento de la enfermedad es de suma importancia para un resultado optimo.
• Los factores tradicionales de riesgo de enfermedad cardiovascular aumentan el riesgo de trombosis en este síndrome, incluso a temprana edad.
• Proporcionar apoyo a los pacientes para dejar de fumar, perder peso, y evitar los anticonceptivos orales y la terapia hormonal sustitutiva.
Desafíos futuros para el manejo del SAF
• Todavía no se cuenta con una prueba diagnóstica segura, bien estandarizada en los laboratorios bioquímicos …lo ideal es que se haga en un laboratorio hematológico
• El SAF simula cualquier otra enfermedad, lo que genera errores diagnósticos y frustra los esfuerzos para realizar estudios de suficiente tamaño para obtener un aval inequívoco para las estrategias de diagnóstico y tratamiento. Dejar el SAF sin tratamiento o con tratamiento inadecuado, ocasiona secuelas graves.
• LOS AUTORES ACONSEJAN QUE CUALQUIER PACIENTE CON SOSPECHA DE SAF SEA VISTO POR UN EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO QUE INCLUYA AL HEMATÓLOGO, REUMATÓLOGO, NEURÓLOGO, NEFRÓLOGO Y OBSTETRA, PARA UN MEJOR DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y EDUCACIÓN.
Cualquier duda, preguntan.
Lily
